болезнь Паркинсона | FAQ

Болезнь Паркинсона является основной причиной синдрома паркинсонизма (сочетание гипокинезии, ригидности и тремора). Далее, по убыванию значимости, следуют лекарственный паркинсонизм (чаще у более молодых людей, которые принимают нейролептики) и сосудистый паркинсонизм (пожилые люди, страдающие гипертонией и диабетом, часто, с повторными инсультами в анамнезе).

Распространённость болезни Паркинсона составляет 180-300 на 100 000 населения.

Это одно из наиболее часто встречающихся заболеваний пожилых людей - в возрасте старше 60 лет заболеванием страдает около 1% населения.

Однозначных представлений о причинах болезни Паркинсона в настоящее время нет. У 15-20% пациентов есть родственники, страдающие болезнью Паркинсона. Считается что развитие болезни вызвано сочетанием генетических аномалий, особенностей образа жизни и окружающей среды.

В большинстве случаев развития заболевания у лиц моложе 50 лет, предполагается наследственная природа заболевания. Описано несколько изменений генов, повышающих риск болезни Паркинсона. При этом, выявление характерного для болезни генетического изменения, не означает 100% риска развития заболевания в будущем.

Эффективных мер профилактики в настоящее время нет. Ни один из современных лекарственных препаратов не может замедлить процессы, приводящие к болезни. Однако, несмотря на неудачи, поиски в этой области не прекращаются.

Нет и инструмента, позволяющего предсказать скорость прогрессирования болезни. Относительная выраженность симптомов заболевания на разных стадия может меняться: например, в начале - преобладает тремор, а затем, он исчезает и основной проблемой является замедленность движения.

Основные признаки болезни включают двигательные нарушения: замедленность движений, общая скованность/повышение тонуса мышц и дрожание. Последний симптом пациенты чаще всего замечают у себя сами.

Симптомы часто появляются с одной стороны и некоторое время, их выраженность справа и слева отличаются, в дальнейшем, различия между сторонами исчезают.

На более поздних стадиях у пациентов развиваются нарушения ходьбы и устойчивости.

Иногда, болезнь начинается с симптомов, не связанных с движениями: запоры, нарушения сна и поведения во сне (резкие движения, крики), депрессия. Двигательные симптомы обязательно развиваются, но позднее.

В исследованиях показана более высокая распространённость нарушений обоняния (гипосмии) у пациентов, которым впервые устанавливается диагноз "болезнь Паркинсона". Гипосмия может возникать за несколько лет до развития двигательных симптомов.

Развитие нарушений памяти, поведения, резких эпизодов падения артериального давления после перехода в вертикальное положение в начале заболевания не характерно для болезни.

Набор жалоб и последовательность их развития являются достаточным основанием для постановки диагноза. Долгое время врачами использовались диагностические критерии Банка головного мозга общества болезни Паркинсона Великобритании (Gibb, Lees, 1988, 2009). На смену им пришли Диагностические критерии болезни Паркинсона Международного общества изучения двигательных расстройств (2015), основанные на Унифицированной шкале оценки болезни болезни Паркинсона Международного общества расстройств движений (MDS UPDRS).

Специфических изменений, выявляемых на МРТ головного мозга у больных болезнью Паркинсона, также не создано специальных лабораторных и инструментальных исследований, позволяющих установить диагноз со 100% точностью.

Проведение сцинтиграфии с оценкой транспорта дофамина в полосатом теле (DaTscan), с высокой точностью выделяющее пациентов с нейродегенеративным паркинсонизмом, требуется лишь небольшому количеству пациентов, клинический диагноз у которых вызывает затруднения.

Благодаря современным противопаркинсоническим препаратам, ожидаемая продолжительность жизни пациентов с БП не меньше, чем у их здоровых сверстников.

На начальных стадиях, лечение контролирует моторные симптомы: устраняет или резко уменьшает скованность и замедленность, оказывает умеренный эффект на дрожание и неустойчивость. Качество жизни пациента может нарушаться из-за немоторных симптомов: депрессии, нарушений сна, запоров, нарушений потенции. Лечение этих расстройств не столь эффективно.

В дальнейшем, двигательные симптомы прогрессируют, а возможности лечения ограничиваются осложнениями терапии и усилением флуктуаций (колебания эффективности препарата — выраженности двигательных нарушений, феномен «включения-выключения», феномен «невключения», непроизвольные движения, связанные с уровнем препарата в крови — дискинезии), осложнения лекарственной терапии через 5 лет после начала заболевания развиваются приблизительно у половины пациентов, а через 10 лет - доля таких пациентов достигает 80%. Вероятность осложнений зависит от правильности выбора групп и доз препаратов на каждой стадии болезни.

Пациенты страдают от симптомов, плохо поддающихся лекарственной коррекции — нарушений ходьбы, постуральной неустойчивости, а также прогрессированием немоторных симптомов, прежде всего апатии и депрессии, в меньшей степени - когнитивных нарушений.

У существенной части пациентов интеллект не страдает даже на поздних стадиях болезни с грубыми двигательными нарушениями. Однако, у большинства пациентов есть характерные личностные черты: «застреваемость» внимания, педантизм, тревожность. Они испытывают страх перед сменой обстановки, изменением схемы лечения, что часто является причиной жалоб и ухудшения самочувствия при радикальной коррекции терапии.

Темп прогрессирования заболевания индивидуален.

Довольно часто, смерть наступает от причин, общих для всех пожилых людей, не связанных с БП, например, онкологического заболевания, инфаркта или инсульта.

Для лечения болезни Паркинсона используется несколько групп препаратов, позволяющих компенсировать дефицит нейромедиатора дофамина, лежащий в основе развития двигательных симптомов заболевания.

Наиболее эффективными являются препараты леводопы - предшественника дофамина. Карбидопа и бенсеразид - обязательные составляющие современных препаратов леводопы - защищают действующее вещество от разрушения в желудочно-кишечном тракте.

Недостатком препаратов леводопы является развитие на фоне лечения лекарственных осложнений - прежде всего, непроизвольных движений - "дискинезий". Вероятность развития дискинезий усиливается с увеличением продолжительности лечения и дозы препаратов, ввиду чего, пациенты получают лекарство в минимальной необходимой дозе.

Чтобы уменьшить потребность в препаратах леводопы и/или отсрочить необходимость их назначения, используются препараты других групп: агонисты дофамина, амантадины, антихолинергические препараты. Общепризнанной последовательности назначения лекарств не существует. Есть доводы как в пользу более позднего, так и более раннего назначения препаратов леводопы.

Более подробно о лечении в моей статье о болезни Паркинсона на Общества доказательной неврологии.

Наряду с дискинезиями, противопаркинсонические лекарства могут вызывать другие нарушения. К ним относятся снижение артериального давления при вставании (ортостатическая гипотензия) или после приёма пищи (постпрандиальная гипотензия), головокружение, нестабильность настроения, нарушения памяти и внимания. Их набор сходен с набором симптомов поздней стадии болезни Паркинсона, поэтому, утверждать, что лекарства сами по себе виновны в недомогании, сложно.

Приём препаратов леводопы нередко сопровождается тошнотой. Для устранения тошноты допускается приём препарата вместе с пищей, содержащей небольшое количество белка (овсяная каша на воде, кусочек яблока). В более тяжёлых случаях, пациентам назначаются противорвотные препараты (но, не нейролептики) или средства, улучшающие моторику желудочно-кишечного тракта (домперидон).

Принимать решение о коррекции дозы или назначении дополнительных препаратов, чтобы уменьшить симптомы осложнений лечения, может только опытный врач. Порой, жалобы пациента не связаны ни болезнью Паркинсона, ни с её лечением.

Оперативное лечение показано только пациентам с осложнениями терапии леводопой — дискинезиями, если они не корректируются лекарственными препаратами. Реже, операция проводится для уменьшения дрожания. Вмешательство позволяет продолжить принимать препараты леводопы в дозах, достаточных для того, чтобы уменьшить скованность и замедленность движений.

Несмотря на большую техническую сложность и дороговизну, глубокая стимуляция головного мозга является более предпочительным методом, чем разрушающие операции (поствентральная паллидотомия).