Первое знакомство с болезнью Паркинсона

Введение

За незнание клиники и лечения болезни Паркинсона обычного невролога никто не осудит.

Ввиду большого количества нюансов, как в клинике и лечении заболевания, вести пациентов могут только специалисты, имеющие достаточную практику.

Похоже на игру на скрипке — если нет времени на упражнения, лучше пожалеть слушателей - не брать в руки инструмент.

Материал - попытка сохранить навыки, предпринятая тем, кто ранее "умел играть", а сейчас - не имеет условий для занятий.

О причинах трудностей

На практике сильно страдает выявление первичных пациентов.

Этому есть объективные причины:

  • заболевание нередко начинается с немоторных симптомов,
  • нет настороженности к формам заболевания, протекающим без тремора;
  • на момент начала все нейродегенеративные заболевания сходны друг с другом, точный диагноз удаётся выставить спустя некоторое время при наблюдении за пациентом.

Наиболее тяжёлая ситуация с пожилыми людьми, у которых на момент обращения есть другие неврологические заболевания или сохраняются последствия инсульта.

Документ подготовлен, чтобы помочь врачам первичного звена выявить таких больных и оказать им помощь.

Информация приводится в форме «вопрос — ответ».

Насколько часто встречается болезнь Паркинсона?

Распространённость болезни Паркинсона составляет 180-300 на 100 000 населения.

Это одно из наиболее часто встречающихся заболеваний пожилых людей - в возрасте старше 60 лет заболеванием страдает около 1% населения.

Болезнь Паркинсона является наиболее распространённой причиной паркинсонизма (сочетания гипокинезии, ригидности, тремора и, на поздних стадиях, постуральной неустойчивости). Далее, по убыванию значимости, следуют лекарственный паркинсонизм (чаще у более молодых людей, которые принимают нейролептики) и сосудистый паркинсонизм (пожилые люди, страдающие гипертонией и диабетом, часто, с повторными инсультами в анамнезе).

Чем вызвана болезнь Паркинсона и у кого она развивается?

Однозначных представлений о причинах болезни Паркинсона в настоящее время нет. Около 15-20% пациентов имеют родственников, болеющих болезнью Паркинсона. Считается что развитие болезни вызвано сочетанием генетических нарушений, особенностей образа жизни и окружающей среды.

Что сделать, чтобы предотвратить болезнь Паркинсона?

Эффективных мер профилактики в настоящее время нет. Ни один из современных лекарственных препаратов не может замедлить процессы, приводящие к болезни. Однако, несмотря на неудачи, поиски в этой области не прекращаются.

Нет и инструмента, позволяющего предсказать скорость прогрессирования болезни. Относительная выраженность симптомов заболевания на разных стадия может меняться: например, в начале - преобладает тремора, а затем, он исчезает и основной проблемой является замедленность движения. Ввиду этого, нет особого смысла в выделении форм (традиционно указывается "смешанная форма").

Какие первые признаки заболевания?

Основу клиники БП составляют двигательные нарушения (дрожание, общая скованность, замедленность движений, в том числе ходьбы, неустойчивость).

В начале заболевания тремор и скованность чаще асимметричны, в дальнейшем, различия между правой и левой стороной исчезают.

Во многих случаях у пациентов нарушается устойчивость. Для оценки способности сохранять равновесие используется pull-тест: врач, стоящий сзади пациента, резко толкает его за плечи на себя. Оценивается способность пациента сохранять равновесие.

Однако, БП больше не рассматривается как исключительно двигательное заболевание.

Нередко начало с атипичных симптомов: запоры, нарушения сна и поведения во сне (резкие движения, крики), депрессия, изменение почерка.

Реже первыми симптомами иногда выступают нарушения речи и глотания, импотенция. Однако, связать эти разные нарушения с БП становится возможным только после появления значимых двигательных симптомов, которые дают основания для установки диагноза.

В исследованиях показано, что распространённость нарушений обоняния (гипосмии) у пациентов с БП, первично обращающихся за медицинской помощью, больше чем у здоровых лиц. Гипосмия может возникать за несколько лет до развития двигательных симптомов.

Развитие нарушений памяти, поведения, резких эпизодов падения артериального давления после перехода в вертикальное положение в начале заболевания не характерно для БП. В этом случае диагноз требует пересмотра.

Как подтвердить диагноз заболевания?

Набор жалоб и последовательность их развития являются достаточным основанием для постановки диагноза. Ни одно из инструментальных или лабораторных исследований не может ни подтвердить, ни опровергнуть диагноз. Нельзя переоценить опытных специалистов, бо'льшую часть времени работающих с пациентами, страдающими заболеванием. Есть мелкие нюансы, поведения и двигательных нарушений, полубессознательный анализ которых создаёт у врача мнение о диагнозе. В наш технологичный век с отдельными видами деятельности лучше справляются люди, а не машины.

Что ждёт пациента в дальнейшем?

Благодаря современным противопаркинсоническим препаратам, ожидаемая продолжительность жизни пациентов с БП не меньше, чем у их здоровых сверстников.

На начальных стадиях, лечение контролирует моторные симптомы: устраняет или резко уменьшает скованность и замедленность, оказывает умеренный эффект на дрожание и неустойчивость. Качество жизни пациента может нарушаться из-за немоторных симптомов: депрессии, нарушений сна, запоров, нарушений потенции. Лечение этих расстройств не столь эффективно.

В дальнейшем, двигательные симптомы прогрессируют, а возможности лечения ограничиваются осложнениями терапии и усилением флуктуаций (колебания эффективности препарата — выраженности двигательных нарушений, феномен «включения-выключения», феномен «невключения», непроизвольные движения, связанные с уровнем препарата в крови — дискинезии), осложнения лекарственной терапии через 5 лет после начала заболевания развиваются приблизительно у половины пациентов, а через 10 лет - доля таких пациентов достигает 80%. Вероятность осложнений зависит от правильности выбора групп и доз препаратов на каждой стадии болезни.

Пациенты страдают от симптомов, плохо поддающихся лекарственной коррекции — нарушений ходьбы, постуральной неустойчивости, а также прогрессированием немоторных симптомов, прежде всего апатии и депрессии, в меньшей степени - когнитивных нарушений.

У существенной части пациентов интеллект не страдает даже на поздних стадиях болезни с грубыми двигательными нарушениями. Однако, у большинства пациентов есть характерные личностные черты: «застреваемость» внимания, педантизм, тревожность. Они испытывают страх перед сменой обстановки, изменением схемы лечения, что часто является причиной жалоб и ухудшения самочувствия при радикальной коррекции терапии.

Темп прогрессирования заболевания индивидуален.

Довольно часто, смерть наступает от причин, общих для всех пожилых людей, не связанных с БП, например, онкологического заболевания, инфаркта или инсульта.

Какое лечение существует в настоящее время?

Болезнь Паркинсона является прогрессирующим заболеванием с нарастанием степени повреждения мозга, параллельно с этим протекают вторичные изменения медиаторного обмена.

К моменту появления первых жалоб гибнет большая часть (до 80%) нейронов чёрного вещества среднего мозга (группы клеток, которая синтезирует большую часть дофамина в головном мозге; дефицит дофамина лежит в основе развития двигательных нарушений).

Несмотря на это, успешное симптоматическое лечение позволяет добиться стойкого и длительного улучшения состояния пациентов.

Доказана эффективность леводопы и агонистов дофамина для лечения двигательных симптомов БП на всех стадиях.

Какие осложнения могут сопровождать лечение?

В течение последующих 5-ти лет с момента начала лечения примерно у половины пациентов с болезнью Паркинсона, развиваются непроизвольные движения, вызываемые лекарствами; эффект препаратов становится непостоянным. Чаще осложнения развиваются, если болезнь начинается в молодом возрасте.

Осложнения связаны преимущественно с приёмом леводопы. Приём противопаркинсонических препаратов других групп менее опасен. Поэтому они практически всегда включаются в схему в начале лечения, несмотря на то, что уступают леводопе по эффективности.

Кому необходима операция по поводу болезни Паркинсона, и чего от неё ждать?

Оперативное лечение показано только пациентам с осложнениями терапии леводопой — дискинезиями, если они не корректируются лекарственными препаратами. Это позволяет продолжить принимать препараты леводопы в дозах, достаточных для того, чтобы уменьшить скованность и замедленность движений.

Реже, операция проводится для уменьшения дрожания.