Термин "нейрокогнитивные расстройства" (НКР) обозначает группу состояний, которая соотносится с разделом DSM-IV "Деменция, Делирий, Амнестическое и другие когнитивные расстройства", она включает делирий и синдромы большого и малого НКР с их этиологическими подтипами.

Подтипами большого и малого НКР являются:

  • НКР, вызванное болезнью Альцгеймера;
  • сосудистое НКР;
  • НКР, вызванное болезнью диффузных телец Леви;
  • НКР, вызванное болезнью Паркинсона;
  • НКР, вызванное фронтотемпоральной деменцией;
  • НКР, вызванное травматическим повреждением головного мозга;
  • НКР, вызванное ВИЧ-инфекцией;
  • НКР, вызванное действием лекарственных или наркотических веществ;
  • НКР, вызванное болезнью Гентингтона;
  • НКР, вызванное прионным заболеванием;
  • НКР, вызванное другими заболеваниями;
  • НКР вследствие действия нескольких причин и
  • неуточнённое НКР.

Группа НКР включает состояния с преобладанием в клинике когнитивных нарушений, в большей степени приобретённых, а не связанных с нарушениями развития. Несмотря на то, что когнитивные нарушения встречаются при многих, если не при всех психических заболеваниях (таких как шизофрения, биполярные расстройства), в группу НКР включаются только те расстройства, у которых когнитивный дефицит является основным симптомом. НКР устанавливается, если нарушения когнитивных функций возникают не с рождения или первых лет жизни, а представляют собой ухудшение в сравнении с ранее достигнутым более высоким уровнем интеллектуального развития.

Использование группы НКР в DSM-5 даёт возможность установить приведшие к ним патологические процессы, а часто и этиологию заболевания. Различные заболевания, являющиеся причиной этих состояний, активно изучаются, фиксируются в клинических наблюдениях и рассматриваются при разработке консенсусных диагностических критериев.

 

Критерии DSM-5 этих состояний были разработаны в тесном контакте с группами экспертов по каждой группе заболеваний и максимально соответствуют современным консенсусным критериям для каждого из них. При постановке диагноза также обсуждается использование биомаркеров.

Понятие "деменция" заменяется вновь введённым "большое нейрокогнитивное расстройство", при этом, "деменция" продолжает использоваться при обозначении патогенетических подтипов, где этот термин является стандартным.

DSM-5 выделяется уровень менее тяжёлых когнитивных нарушений, малое нейрокогнитивное расстройство, которому в DSM-IV соответствовал раздел "Когнитивное расстройство неуточнённое". Приводятся диагностические критерии для обоих синдромов, после чего, определяются критерии для их различных этиологических типов.

Термин "деменция" продолжает использоваться в DSM-5 для сохранения приемственности в условиях, когда к его использованию привыкли и врачи и пациенты. В то время, как "деменция" - более применимый термин для описания дегенеративных деменций, которыми страдают преимущественно пожилые люди, термин "нейрокогнитивные расстройства" предпочтителен для описания состояний более молодых людей, например, травматических повреждений головного мозга или последствий ВИЧ-инфекции. При этом, термин НКР более широкий, чем термин "деменция", он может быть использован для описания лиц с выраженными нарушениями в одном когнитивном домене, например "Амнестическое расстройство" из DSM-IV в настоящее время может обозначаться как большое НКР в связи с другим заболеванием, но не как "деменция".

Критерии различных НКР основаны на поражении определённых доменов когнитивных функций. Ниже в таблице приводятся определения каждого домена, примеры симптомов или наблюдения о нарушениях в повседневной активности, а также - способы оценки. Полученные таким образом оценки нарушений когнитивных функций, с учётом указаний для клинически значимых порогов, составляют основу для диагностики НКР, определения уровня и подтипа расстройств.

 

 

Домен когнитивных функций

Примеры симптомов или наблюдений

Образцы оценок

Внимание (сосредоточенное внимание, распределённое внимание, избирательное внимание, скорость обработки информации)

Большое: пациент испытывает трудности в окружении нескольких стимулов (ТВ, радио, речь); легко отвлекается на происходящее вокруг. Не способен сосредоточиться, несмотря на ограничение количества и упрощение стимулов. Трудно удерживать в памяти новую информацию, например, услышанные телефонные номера или адреса, трудности при повторении ранее сказанного. Не способен к устному счёту. Все мысли требуют больше времени, чем обычно, а количество задач должно быть уменьшено или сведено до одной.

Малое: Справляется с заданиями, но для этого требуется больше времени, чем ранее. Появляются ошибки при выполнении привычной работы; чаще, чем ранее, требуется перепроверять сделанное. Думать становится легче, если не мешают различные раздражители (радио, телевизор, разговоры, мобильный телефон, управление автомобилем).

Сосредоточенное внимание: удержание внимания длительное время (например, нажатие кнопки каждый раз, когда звучит определённый тон, в течение длительного периода времени).

Избирательное внимание: удержание внимания несмотря на отвлекающие стимулы и/или раздражители: прослушивание названий цифр и букв с просьбой считать только буквы.

Распределённое внимание: привлечение внимания к двум задачам, которые выполняются одновременно: быстрые постукивания указательным пальцем - "тэппинг" - во время заучивания рассказа, который читает исследователь. Скорость обработки информации может оцениваться по времени выполнения каждого задания (например, времени составления фигур из кубиков; времени сопоставления символов с цифрами; скорость ответа, оценка скорости серии из трёх заданий).

Исполнительные функции (планирование, принятие решений, кратковременная память, ответ при обратной связи/коррекция ошибок, подавление привычек/способность сдерживаться, гибкость мышления)

Большое: отказ от выполнения сложных заданий. Потребность одновременно заниматься только одним делом. Потребность полагаться на других в планировании инструментальных действий по самообслуживанию или принятии решения.

Малое: для выполнения многоэтапных действий. Повышенные трудности при выполнении многоэтапных действий или задания, которое внезапно прерывается появляющимся посетителем или телефонным звонком. Может жаловаться на повышенную утомляемость при необходимости предпринимать усилия по организации, планированию и принятию решения. Пациенты могут сообщать, что им трудно находится среди большого количества людей, поскольку поддержание разговора с несколькими собеседниками требует больше усилий.

Планирование: способность находить выход из запутанной ситуации; выстроить последовательную картину из набора объектов.

Принятие решений: выполнение заданий, требующих принятия решений, выбирая из нескольких конкурирующих альтернатив (например, имитация азартных игр).

Оперативная память: способность удерживать в памяти и обрабатывать информацию в течение короткого времени (например, пополнение списка номеров, повторение серии чисел или слов в обратном порядке).

Обратная связь/исправление ошибок: способность использовать обратную связь, чтобы изменить подходы к решению проблемы.

Способность сдерживаться/контролировать использование стереотипов: способность выбирать более сложное и затратное решение для того, чтобы поступить правильно (например, следуя за указателем, называть цвет слова, а не само слово).

Гибкость мышления/когнитивная гибкость: способность переключаться между двумя концепциями, выполняя задание или, соблюдая инструкции (например, перемещение от цифр к буквам, от вербального ответа к ответу нажатием кнопки, от сложения чисел до перечисления цифр, от сортировки объектов по размеру до сортировки по цвету).

Обучение и память (непосредственная память, оперативная память [включая свободное воспроизведение, узнавание с подсказкой и опознающая память], дальнесрочная память [семантическая; автобиографическая], скрытое обучение)

Большое: повторяется, часто даже в пределах одного диалога. Не может придерживаться короткого списка покупок или составленного плана на день. Требуются частые напоминания, чтобы задание было выполнено.

Малое: испытывает трудности, вспоминая недавние события, увеличивается зависимость от ведения списков, следования календарю. В отдельных случаях, для того, чтобы сохранять в памяти героев фильма или романа, требуются напоминания или перечитывание. Иногда, общаясь с одним и тем же человеком, через нескольких недель может повторяться. Не может отслеживать своевременную оплату счетов.

Примечание: за исключением тяжёлых форм большого когнитивного расстройства, в отличие от кратковременной памяти, семантическая, автобиографическая и процедурная (имплицитная) память остаются относительно сохранными.

Сенсорная память: способность повторять список слов или цифр. Примечание: Сенсорная память часто относится к категории "оперативная память" (см. "Исполнительные функции").

Кратковременная память: оценка процесса кодирования новой информации (список слов, короткие истории или схемы). Аспекты кратковременной памяти, доступные для исследования, включают:

1) свободное воспроизведение (обследуемому предлагается вспомнить как можно больше слов, схем или фактов истории);

2) узнавание с подсказкой (исследователь помогает вспомнить называя категории, к которым относятся слова, например "Перечислите все виды пищи из данного списка" или "Назовите всех детей, о которых упоминалось в рассказе"); и

3) опознающую память (исследователь проводит целенаправленный расспрос — например, "Было ли среди изображений 'яблоко'?" или "Видели ли вы эту схему или рисунок?"). Могут быть оценены и другие аспекты памяти, включая семантическую память (память на факты), автобиографическая память (память на личные события или людей), и имплицитная (процедурная) - обучение (бессознательное приобретение навыков).

Речевые функции (экспрессивная речь [называние предметов, поиск слов, речевая активность, грамматика и синтаксис] и рецептивная речь)

Большое: значительные затруднения в экспрессивной или рецептивной речи. Часто использует общие обозначения "эта вещь" и "вы знаете, что я имею ввиду," предпочитает местоимения существительным. Пациенты с тяжёлыми нарушениями даже могут не вспомнить имена близких друзей или членов семьи. Идиосинкратический язык - использование стандартных слов или фраз непривычным, но значащим образом, грамматические ошибки, спонтанность выводов и экономия слов. Возникает стереотипность речи; эхолалия и автоматическая речь обычно предшествуют мутизму.

Малое: у пациента есть заметные трудности в подборе слов. Может замещать общие термины на специфические. Может избегать использования собственных имён близких. Грамматические ошибки включают незначимые нарушения в использовании предлогов, вспомогательных глаголов и проч.

Экспрессивная речь: Перечисление предметов, которые узнал пациент (поиск предметов или картинок); речевая активность (например, выполнение задания назвать максимальное количество слов: семантическая речевая активность [животные], или фонетическая речевая активность [максимальное количество слов на букву "л"] за 1 минуту).

Грамматика и синтаксис (например, пропуск или некорректное использование предлогов, предлогов, вспомогательных глаголов): частота ошибок, которые наблюдаются в заданиях на перечисление и речевую активность сравниваются с нормами для оценки частоты ошибок; исключаются оговорки.

Рецептивная речь: понимание (поиск названных слов и предметов - задания с поиском одушевлённых и неодушевлённых предметов): выполнение заданий/отдельных действий по устной команде.

Перцептивно-моторные (включает способности, обозначенными терминами зрительное восприятие, зрительно-конструктивные функции, перцептивно-моторные функции, праксис и гнозис)

Большое: испытывают выраженные затруднения в считавшихся ранее обычными, видах действий (включая использование инструментов, управление транспортным средством), ориентированность в знакомой окружающей среде; затруднения чаще возникают в сумерках, когда тени и снижение уровня освещения нарушает восприятие.

Малое: может возникнуть потребность в выборе пути в большей степени полагаться на карты или помощь окружающих. Пациент, чтобы попасть в незнакомое место, смотрит на указатели и спрашивает помощи у прохожих. Может потеряться или пойти в противоположном направлении, если не сосредоточится на выполнении заданий. Меньшая аккуратность при парковке. В действиях, требующих пространственного мышления: работе по дереву, сборке мебели, шитье или вязании требуется больше усилий.

Зрительное восприятие: для выявления зрительных нарушений или игнорирования, связанного с нарушением внимания. Задания на восприятие без моторного компонента (включая, узнавание лиц) требуется узнавание и/или подбор фигур, когда выполнение задания не может быть выражено речью (например, числа не являются объектами); отдельным пациентам требуется знать, является ли число "реальным" или не основано на пространственных характеристиках.

Зрительно-конструктивные функции: действия, требующие координации работы руки и глаза, такие как рисование, копирование, складывание кубиков.

Перцептивно-моторные функции: объединение восприятия с целенаправленными действиями (например, когда необходимо вставить кубики в форму без зрительной подсказки; быстро вставить колышки в доску с отверстиями).

Праксис: совокупность усвоенных движений, таких как способность использовать непроизвольные жесты (помахать рукой на прощание) или изобразить использование предмета по команде ("покажите, как работают молотком").

Гнозис: совокупность восприятия, представлений и узнавания, например, узнавания лиц или цветов.

Социальное узнавание (способность распознавать эмоции и мысли других других людей)

Большое: поведение явно отличается от приемлемых обществом рамок; пациент демонстрирует игнорирование норм пристойности в одежде и поведении, пренебрегает нормами вежливости при обсуждении секса и религии. Чрезмерно активно обсуждает отдельные вопросы, несмотря на то, что окружающие намекают или прямо сообщают о незаинтересованности в них. Поведение пациента ущемляет интересы членов семьи и друзей. Пациент принимает небезопасные решения (например, одевается не по погоде или не по ситуации). Обычно, он не придаёт этому достаточного значения.

Малое: лёгкие изменения поведения и манеры держать себя в обществе, часто описываются как изменения личности, - снижение способности воспринимать социальные сигналы или считывать выражение лица собеседника, снижение самоконтроля или лёгкая и эпизодическая апатия или беспокойство.

Распознавание эмоций: узнавание эмоций на изображениях лиц, на которых приводятся как положительные так и отрицательные эмоции.

Способность распознавать чужие мысли: способность понимать состояние других людей (мысли, желания, намерения) или выполнение заданий с использованием сюжетных картинок: описать изображённых людей, например, "где девочка будет искать потерянную сумку" или "почему этот мальчик огорчён?".